Фолликулярный дискератоз: симптомы, лечение и причины возникновения

Фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология, для которой характерно чрезмерное ороговение кожи и высыпания в виде шелушащихся пятен и округлых папул, покрытых струпьями. Основу симптоматической терапии составляет Неотигазон — препарат от дискератоза. Он обладает кератолитическим действием и регулирует процессы регенерации.
Этимология болезни

Болезнь Дарье – наследственный дерматоз, встречается редко и передается по аутосомно-доминантному типу. Он обусловлен генетической мутацией, при которой происходит нарушение работы мембранных компонентов клетки, обеспечивающих межклеточную адгезию. Кроме того, благодаря последним исследованиям в развитии заболевания была доказана роль генных белков Bcl-2, отвечающих за регулирование апоптоза эпидермальных кератиноцитов.

В конечном результате меняется структура эпидермиса – его клетки быстро делятся и при этом не успевают полностью созревать. Более того, из-за его рыхлости увеличиваются межклеточные промежутки. Их заполняет патогенная микрофлора. В результате развивается вторичная воспалительная реакция. Иногда клетки эпидермиса начинают самостоятельно отслаиваться, образуя на коже эрозии.

Основной фактор риска – генетическая предрасположенность. Некоторые специалисты считают, что дополнительно спровоцировать заболевание может гиповитаминоз А. Триггерами болезни Дарье нередко становятся:
 

• теплый климат;
• ультрафиолет;
• переохлаждение организма;
• чрезмерная влажность;
• повышенная потливость;
• психоневрологические расстройства;
• высокая температура воздуха;
• травмы.

Не последнюю роль могут сыграть некоторые лекарственные средства (препараты лития, эстроген, системные кортикостероиды).

Классификация и симптомы болезни

Дебютирует болезнь в молодом возрасте. На коже формируются мелкие папулы телесного или розоватого оттенка. Вначале они расположены симметрично, но изолировано. По мере прогрессирования патологии они сливаются, образуя коричневые бляшки. Поверхность покрывается папилломами, мокнет и эрозируется, особенно в кожных складках. Данные процессы сопровождаются появлением неприятного запаха, усиливающегося при вторичном инфицировании элементов сыпи.

Некоторые пациенты замечают углубления на коже — это расширенные устья потовых желез. Также изменения могут коснуться ногтей – на них формируются розовые или белые полоски, канавки, трещины, сопровождающиеся подногтевым гиперкератозом.

Существует несколько вариантов заболевания, которые различаются клиническими проявлениями:
 

• Классический. Наиболее распространенная форма. Появляется сыпь в виде папул, покрытых корками. Подвержены участки, характерные для себорейного процесса – лоб, носогубный треугольник, виски, ушные раковины, шея, зона декольте, спина между лопатками, волосистая часть головы. Корки убирать нельзя: на их месте появятся эрозии. Они являются входными воротами для патогенной микрофлоры, поэтому могут воспаляться и болеть, из-за чего ситуация только усугубляется. При тяжело протекающем процессе возможно развитие общей интоксикации.
• Локализованный. Это абортивный тип заболевания, очаги имеют линейный характер и располагаются на нехарактерных участках кожи. Вначале образуется папула, потом она сменяется эрозией, после ее заживления остается пигментация.
• Гипертрофический. Изолированная форма заболевания, характеризующаяся формированием узелков и папул, способных сливаться в обширные бляшки. Впоследствии они покрываются трещинами и папилломатозными разрастаниями. Излюбленная локализация – тыльная сторона подошв и кистей.
• Везикуло-буллезный. При нем появляется разнообразная сыпь, чаще всего узелки и прозрачные пузырьки с жидкостью. Они поражают преимущественно слизистую оболочку и места с крупными складками кожи.

Заболеванию может сопутствовать ухудшение работы органов зрения, умственная отсталость, эндокринопатия и патология костной ткани.

Основные методы терапии

При лечении исключают факторы (триггеры), которые могут вызвать обострение заболевания. Параллельно санируют все очаги хронической инфекции и проводят системную терапию сопутствующих патологий.

Далее начинают борьбу со вторичной инфекцией, если она имеется. Пациенту назначают антибиотики и противогрибковые препараты. В качестве местного лечения применяют растворы анилиновых красителей и аэрозоли, в состав которых входят гормоны и антибиотики. Если патологический процесс протекает тяжело, больному прописывают глюкокортикоиды для перорального приема.

Помимо всех вышеперечисленных мероприятий, врачи особое внимание уделяют борьбе с чрезмерным ороговением. Для этого назначают большие дозы витамина А и Е, а также Неотигазон, препараты синтетических ретиноидов, аппликации с кератопластическими мазями и кремами. В рамках физиотерапии рекомендуют ванны (кислородные, морские). Под наблюдением дерматолога проводят оксигенотерапию, криотерапию, дермабразию, буки-терапию.

Прогноз заболевания довольно благоприятный. При адекватной терапии и соблюдении всех рекомендаций врача можно добиться стойкой и длительной ремиссии, особенно в пожилом возрасте. Однако полная реконвалесценция невозможна.
 

Профилактика заболевания

Поскольку патология передается по наследству, специфической профилактики не существует. Поэтому основное внимание уделяется вторичным превентивным мерам, которые смогут предупредить очередной рецидив заболевания. То есть, потребуется по возможности исключить все факторы, являющиеся триггерами в данной ситуации, а именно:
 

• избегать длительного пребывания на солнце;
• защищать организм от переохлаждения;
• пересмотреть ежедневный рацион и включить в него продукты, богатые витаминами А и Е.

Кроме того, нельзя расцарапывать элементы сыпи, иначе можно спровоцировать вторичный инфекционный процесс, что только ухудшит ситуацию и даже приведет к появлению гиперпигментации на месте воспалившегося фолликула.